Paraganglioma

Y học mô tả khối u trên một nút thần kinh tự trị trong hệ thần kinh thực vật (paraganglion) là Paraganglioma hoặc là Chemodectrom. Tùy thuộc vào paraganglion nào bị ảnh hưởng, các triệu chứng và cách điều trị sẽ khác nhau. Các khối u xảy ra trong gia đình.

U paraganglioma là gì?

Các Paraganglioma hoặc là Chemodectrom là một khối u và phát triển từ một nút thần kinh tự chủ của hệ thần kinh sinh dưỡng, mà y học còn gọi là khối u. Khối u có thể vừa lành tính vừa ác tính; tuy nhiên, phần lớn là một khối u lành tính.

Paragangliomas có thể được chia thành nhiều loại khác nhau: Paraganglioma tympanicum hình thành ở tai giữa và chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ khoảng 50 tuổi, trong khi Paraganglioma jugulare Còn được gọi là khối u jugular glomus, nó xuất hiện trong hố hình jugular ở đáy hộp sọ. Dây thần kinh phế vị, nơi mà paraganglioma vagale có thể tự biểu hiện, cũng chạy dọc theo đáy hộp sọ, nhưng dọc theo các lỗ hình chóp.

Các paragangliomas nội tạng gây ra sự tăng trưởng tế bào trên các cơ quan nội tạng; chúng đặc biệt thường ảnh hưởng đến bàng quang. Mặt khác, Paraganglioma aorticum là một khối u tích cực trên nút thần kinh của động mạch chính (động mạch chủ), dẫn đến tử vong trong một nửa số trường hợp.

Paragangliomas, hình thành đặc biệt trên động mạch chủ bụng và ảnh hưởng đến hạch khoang bụng, một phần còn được gọi là paragangliomas sau phúc mạc. Thông thường, hình thành mới xảy ra như một paraganglioma carotidum trên động mạch cảnh.

nguyên nhân

Nguyên nhân của sự phát triển của một paraganglioma nằm trong sự phát triển không kiểm soát của tế bào. Các tế bào của con người có nhiều cơ chế khác nhau để chống lại các tế bào bị hư hại hoặc phá hủy. Các quá trình kiểm soát ở cấp độ vi mô nhận ra, ví dụ, tổn thương trong DNA của tế bào, sau đó có thể tự phá hủy; sinh học còn gọi quá trình này là quá trình apoptosis ("tế bào tự sát").

Hệ thống miễn dịch cũng có thể can thiệp. Khi khối u phát triển, cơ chế này không thành công và tế bào phân chia, chiếm chỗ của các mô khỏe mạnh và gây ra các triệu chứng. Paragangliomas không chỉ phải ảnh hưởng đến paraganglion bị ảnh hưởng, mà còn có thể ảnh hưởng đến mô xung quanh.

Đặc biệt đối với các khối u ác tính như những khối u phát sinh trong bối cảnh ung thư, có mối liên hệ giữa các yếu tố khởi phát khác nhau và sự hình thành khối u. Chúng bao gồm bức xạ, một số hóa chất, vi rút và các yếu tố lối sống như chế độ ăn uống. Tuy nhiên, nguyên nhân cụ thể thường không thể được xác định rõ ràng từng cá nhân. Hội chứng phenocytoma-paraganglion gia đình có nguyên nhân di truyền trong đó ba gen được biết đến.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Các triệu chứng thường xảy ra do u paraganglioma khác nhau tùy thuộc vào vị trí của khối u. Nhiều paragangliomas gây ra huyết áp cao vì các chất mà chúng sản xuất và thải ra ngoài cơ thể; tuy nhiên, giống như tất cả những người khác, triệu chứng này không nhất thiết phải có. Ví dụ, ở paraganglioma jugulare, nó thường không tự biểu hiện.

Trong nhiều trường hợp, Paraganglioma tympanicum dẫn đến các vấn đề về thính giác như ù tai, ù tai và suy giảm thính lực thậm chí là điếc. Các triệu chứng chủ yếu biểu hiện ở phía mà khối u phát triển. Ngoài ra, có thể bị chóng mặt và suy giảm dây thần kinh sọ thứ tư.

Các triệu chứng đặc trưng của paraganglioma jugulare cũng bao gồm ù tai, liệt mặt và khó nuốt. Nếu các dây thần kinh sọ ở khu vực này bị ảnh hưởng, sự suy giảm (một phần) của chúng có thể gây ra các triệu chứng khác.

Chẩn đoán & diễn biến bệnh

Các bác sĩ thường sử dụng các kỹ thuật hình ảnh để chẩn đoán nhằm xác định chính xác vị trí của u tuyến vú, nhận biết mức độ của nó và nếu cần thiết, có thể nhìn thấy các di căn. Chụp cộng hưởng từ (MRI) với trọng số T2 thường thích hợp vì nó có độ phân giải không gian rất cao. Chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) cũng có thể được sử dụng, có thể là chụp toàn bộ cơ thể.

Các biến chứng

Trong hầu hết các trường hợp, paragangliomas là những khối u lành tính. Tuy nhiên, khoảng mười phần trăm của tất cả các paragangliomas cho thấy xu hướng thoái hóa ác tính. Vì các triệu chứng không tiết lộ liệu một khối u ác tính đã phát triển hay chưa, nên các khối u luôn phải được phẫu thuật cắt bỏ để phòng ngừa.

Tuy nhiên, các biến chứng có thể xảy ra ngay cả khi bị u paraganglioma lành tính. Điều đó một lần nữa phụ thuộc vào vị trí của khối u. Trong một số trường hợp, điều này có thể dẫn đến suy giảm thính lực hoặc thậm chí là điếc toàn bộ. Đôi khi cũng quan sát thấy liệt mặt và rối loạn nuốt. Các biến chứng khác liên quan đến đặc tính của một số paragangliomas rằng chúng là khối u thần kinh nội tiết.

Khi u paraganglioma nằm trong tủy thượng thận, nó tạo ra một lượng lớn catecholamine như noradrenaline, adrenaline hoặc metanephrine. Dạng ung thư biểu mô đặc biệt này còn được gọi là u pheochromocytoma. Do sự hình thành của nội tiết tố, một khối u pheochromocytoma gây nguy hiểm lớn cho người bệnh bất kể khối u đó là lành tính hay ác tính. Huyết áp cao vĩnh viễn hoặc huyết áp cao tấn công xảy ra ở đây.

Các giai đoạn của huyết áp cao liên quan đến đánh trống ngực, chóng mặt, nhức đầu, lượng đường trong máu cao hoặc nôn mửa. Kết quả là, đột quỵ và suy tim có thể phát triển. Trong một số trường hợp hiếm hoi, các paragangliomas nằm ngoài tủy thượng thận cũng hình thành catecholamine và dẫn đến các triệu chứng tương tự.

Khi nào bạn nên đi khám?

Nhóm nguy cơ mắc bệnh u mỡ chủ yếu bao gồm phụ nữ trưởng thành khoảng năm mươi tuổi. Nếu bạn cảm thấy khó chịu ở khu vực của tai, cần tăng cường cảnh giác. Nếu bạn bị suy giảm thính lực, ù tai hoặc sưng tai, bạn nên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ. Vì một quá trình ác tính của bệnh có thể phát triển trong một số trường hợp với u paraganglioma, bác sĩ nên được tư vấn khi có bất thường đầu tiên. Rối loạn hành động nuốt, thay đổi âm thanh và tê liệt ở mặt là dấu hiệu của bệnh cần điều trị.

Nếu bạn cảm thấy lo lắng, chóng mặt hoặc buồn nôn, cần đến bác sĩ. Điếc hoặc nghe một bên là dấu hiệu của tình trạng rối loạn sức khỏe nghiêm trọng. Bác sĩ phải được tư vấn để có thể bắt đầu nghiên cứu nguyên nhân và đưa ra chẩn đoán. Huyết áp cao, đánh trống ngực và rối loạn giấc ngủ là những dấu hiệu khác của sự khác biệt.

Nếu các triệu chứng kéo dài trong vài ngày hoặc nếu chúng tăng dần về cường độ, bạn nên đến gặp bác sĩ. Trong hầu hết các trường hợp, u paraganglioma phát triển chậm được ghi nhận, dẫn đến tình trạng sức khỏe suy giảm liên tục. Cũng cần có hành động trong trường hợp sợ hãi, hành vi hung hăng và thay đổi tâm trạng. Nếu nhận thấy những thay đổi nghiêm trọng trong hành vi hoặc tính cách, cần đến bác sĩ. Giảm hiệu suất và tình trạng bất ổn chung nên được thảo luận với bác sĩ.

Điều trị & Trị ​​liệu

Điều trị u tuyến vú không chỉ phụ thuộc vào đặc điểm cá nhân của bệnh nhân bị ảnh hưởng, mà còn phụ thuộc vào loại khối u. Trong nhiều trường hợp, phẫu thuật cắt bỏ là một lựa chọn. Ở Paraganglioma jugulare, nó rất hứa hẹn với tỷ lệ thành công là 96 phần trăm; tuy nhiên, thiệt hại vĩnh viễn là có thể.

Các khối u tuyến sinh trùng đã thâm nhiễm vào xương thường khó loại bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật. Nhiều nơi không cho phép lấy mẫu trước khi tháo dỡ thực tế, vì các kết cấu bị ảnh hưởng quá tốt. Nếu mô bị ảnh hưởng được phẫu thuật cắt bỏ, kiểm tra mô học có thể cung cấp thông tin chi tiết hơn về bản chất của khối u. Các khối u thường tạo thành cấu trúc hình bầu dục đến tròn, có thể có một viên nang màu nâu đỏ.

Chúng có một mạng lưới các mao mạch trên bề mặt cung cấp chất dinh dưỡng cho paraganglioma. 10 đến 40 phần trăm khối u là ác tính hoặc ác tính; con số chính xác khác nhau tùy thuộc vào paraganglion nào bị ảnh hưởng. Nếu không điều trị thành công, chúng có thể lây lan hoặc di căn và do đó ảnh hưởng đến các cơ quan khác.

Paraganglioma aorticum có tỷ lệ tử vong cao khoảng 50 phần trăm. Xạ trị hoặc hóa trị liệu ít phổ biến hơn trong điều trị u mạc treo. Tuy nhiên, ứng dụng này gây tranh cãi rất nhiều giữa các chuyên gia y tế.

Triển vọng & dự báo

Paragangliomas đưa ra một tiên lượng tương đối xấu. Các bệnh lý về khối u cần được phát hiện sớm để tránh những biến chứng nguy hiểm cho sức khỏe. Trong trường hợp một khối u có paragangliomas, tuổi thọ không nhất thiết bị hạn chế. Điều trị càng sớm thì cơ hội phục hồi càng cao.

Nếu các paragangliomas không được phát hiện và loại bỏ, chúng sẽ có nguy cơ lây lan sang các vùng xung quanh của mô. Paragangliomas có thể lành tính và ác tính. Các biến thể lành tính cung cấp một tiên lượng tốt hơn. Các paragangliomas ác tính có thể dẫn đến suy giảm sức khỏe nghiêm trọng và trong trường hợp xấu nhất là tử vong.

Tiên lượng cho paragangliomas do chuyên gia chịu trách nhiệm điều trị đưa ra.Ông ấy tính đến các yếu tố khác nhau để đưa ra tiên lượng. Chúng bao gồm quá trình trước đó của bệnh, mức độ nghiêm trọng của bệnh và thể trạng của bệnh nhân. Nếu bệnh nhân đủ sức khỏe, tiên lượng thường tốt hơn. Tiên lượng được điều chỉnh nhiều lần trong suốt quá trình của bệnh, vì các nguy cơ có thể được đánh giá lại thường xuyên dựa trên kết quả xét nghiệm mới nhất. Bệnh nhân tìm hiểu về tiên lượng của mình trong một cuộc hội chẩn.

Trong trường hợp mắc các bệnh khối u như paragangliomas, các cuộc tư vấn này diễn ra đều đặn. Chất lượng cuộc sống bị hạn chế do các liệu pháp điều trị tích cực và bản thân các triệu chứng khối u. Hầu hết bệnh nhân không có khả năng lao động trong thời gian bị bệnh.

Phòng ngừa

Chỉ có thể phòng ngừa một cách rất chung chung, ví dụ như thông qua một lối sống lành mạnh. Đối với những bệnh nhân đã có u tuyến giáp, điều quan trọng là phải đi khám do bác sĩ đề nghị để phát hiện sự trở lại hoặc lan rộng của khối u ở giai đoạn đầu. Đối với những người có liên quan đến hội chứng phenocytoma-paraganglion gia đình, chẩn đoán dự đoán có thể được xem xét.

Chăm sóc sau

Trong trường hợp u paraganglioma, trong hầu hết các trường hợp, chỉ có một số hoặc chỉ một số biện pháp theo dõi hạn chế. Với bệnh này, chẩn đoán nhanh chóng và điều trị tiếp theo là rất quan trọng để không có thêm biến chứng hoặc khiếu nại khác cho người liên quan. Bác sĩ được tư vấn càng sớm thì diễn biến tiếp theo của bệnh thường càng tốt, vì vậy người bị ảnh hưởng nên đi khám bác sĩ khi có dấu hiệu đầu tiên của u paraganglioma.

Căn bệnh này cũng có thể do nguyên nhân di truyền, vì vậy con cái của người mắc bệnh cũng nên đi khám định kỳ để phát hiện khối u ở giai đoạn sớm. Hóa trị cũng có thể làm giảm các triệu chứng tương đối tốt. Trong hầu hết các trường hợp, người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào sự hỗ trợ của gia đình họ.

Hỗ trợ tâm lý cũng rất quan trọng và cũng có thể ngăn ngừa trầm cảm hoặc các rối loạn tâm lý khác. Tương tự như vậy, ngay cả sau khi khối u đã được loại bỏ thành công, nên kiểm tra sức khỏe thường xuyên của bác sĩ để ngăn chặn tình trạng này tái phát. Trong nhiều trường hợp, u mạch máu hạn chế tuổi thọ của người bị ảnh hưởng.

Bạn có thể tự làm điều đó

Tùy thuộc vào sự khó chịu mà paraganglioma gây ra, các biện pháp khác nhau có thể được thực hiện. Một chế độ ăn uống lành mạnh và tránh các chất gây nghiện giúp chống lại bệnh cao huyết áp thường xảy ra. Tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ, những người bị ảnh hưởng cũng có thể tập thể thao.

Các biện pháp tự nhiên như hoa cúc, tầm gửi hoặc một loại nước làm từ tép tỏi và nước cốt chanh hỗ trợ điều trị. Trong trường hợp phàn nàn về nội tiết tố, có thể dùng các chế phẩm có rễ Maca và các biện pháp tự nhiên khác để điều chỉnh mức độ hormone. Về cơ bản, người bệnh nên ăn một chế độ ăn uống lành mạnh và giàu vitamin và tránh các loại thực phẩm làm tăng mức cortisol. Nếu các vấn đề về thính giác xảy ra, tai không nên bị quá tải thêm. Với sự trợ giúp của một số biện pháp tự nhiên như nhân sâm, ít nhất chứng ù tai và ù tai có thể được giảm bớt. Nếu bị liệt mặt hoặc rối loạn nuốt, nên nằm nghỉ ngơi tại giường.

U paraganglioma gây căng thẳng nặng nề cho sức khỏe thể chất và tinh thần, đó là lý do tại sao vật lý trị liệu, liệu pháp trò chuyện và các biện pháp tương tự được chỉ định. Sau khi mổ, người bệnh phải từ từ. Điều quan trọng là phải tuân thủ các chỉ dẫn của bác sĩ và tranh thủ tái khám. Bác sĩ chịu trách nhiệm phải được thông báo về các biến chứng khác.