Hội chứng lyell

Các Hội chứng lyell là một bệnh da cấp tính đe dọa tính mạng có liên quan đến chứng tróc da trên diện rộng (bong tróc lớp biểu bì) và có thể được cho là do không dung nạp thuốc rõ rệt hoặc nhiễm trùng tụ cầu. Với tỷ lệ mắc khoảng 1: 1.000.000, hội chứng Lyell là một căn bệnh hiếm gặp.

Hội chứng Lyell là gì?

Như Hội chứng lyell (hay còn gọi là "hội chứng da có vảy") là một bệnh da liễu cấp tính hiếm gặp đe dọa tính mạng (bệnh da) có liên quan đến chứng tróc vảy (bong tróc lớp biểu bì bị phồng rộp) do hậu quả của phồng rộp dưới biểu bì nói chung.

Trong hội chứng Lyell, tùy thuộc vào nguyên nhân cơ bản, người ta phân biệt giữa bệnh gây ra bởi thuốc (hoại tử biểu bì nhiễm độc hoặc TEN), chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn và biến thể do tụ cầu (hội chứng da tróc vảy do tụ cầu), có thể quan sát thấy đặc biệt ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. phân biệt.

Hội chứng Lyell ban đầu được biểu hiện bằng chán ăn, viêm màng nhầy (viêm mũi) và khó chịu (giai đoạn hoang tưởng). Trong giai đoạn cấp tính, sốt dai dẳng, ban đỏ phồng rộp toàn thân (hiện tượng Nikolski) và do hoại tử, phát triển thành chứng tróc da lan rộng.

Ngoài ra, trong nhiều trường hợp niêm mạc (nhất là niêm mạc miệng) bị hoại tử.Sự ăn mòn da đặc trưng của hội chứng Lyell dẫn đến mất chất lỏng, có thể làm mất cân bằng điện giải và nước.

nguyên nhân

Các Hội chứng lyell nguyên nhân là do không dung nạp thuốc rõ rệt (hội chứng Lyell thuốc) hoặc nhiễm trùng với tụ cầu (hội chứng Lyell do tụ cầu).

Biến thể do thuốc gây ra là do phản ứng dị ứng gây độc tế bào với một số loại thuốc được sử dụng. Các loại thuốc có thể gây ra phản ứng như vậy bao gồm thuốc ngủ (thuốc ngủ như barbiturat), thuốc chống viêm không steroid và thuốc giảm đau (thuốc giảm đau như dẫn xuất pyrazolone), một số thuốc kháng sinh (ví dụ như sulfonamid như cotrimaxol) và thuốc chống co giật (bao gồm cả thuốc chống động kinh như carbamazepine, phenotrtoin) và allopurinol (thuốc chữa bệnh gút) được tính.

Mặt khác, hội chứng Lyell do tụ cầu gây ra bởi một ngoại độc tố (tẩy tế bào chết) do Staphylococcus aureus tạo ra. Trong nhiều trường hợp, bệnh có trước bởi nhiễm trùng da hoặc kết mạc có mủ, viêm họng (viêm niêm mạc họng) hoặc viêm tai (viêm tai). Trong khi người lớn thường có khả năng miễn dịch do các kháng thể trung hòa ngoại độc tố, điều này chưa phát triển ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, do đó hội chứng Lyell do tụ cầu có thể tự biểu hiện do phản ứng gây độc tế bào.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Hội chứng Lyell thường biểu hiện bằng chảy nước mũi, sốt và các triệu chứng cúm khác. Đồng thời, những người bị ảnh hưởng cảm thấy ngày càng kiệt sức. Sự thèm ăn giảm dần khi bệnh tiến triển, có thể dẫn đến giảm cân và các triệu chứng thiếu hụt. Nhìn chung, người bệnh kém khả năng phục hồi và rút lui khỏi cuộc sống xã hội.

Các bệnh mãn tính thường ảnh hưởng đến trạng thái tinh thần và nguyên nhân, ví dụ, trầm cảm hoặc rối loạn lo âu. Thay đổi da cũng có thể xảy ra. Da đỏ lên có thể nhìn thấy là đặc trưng. Ban đỏ này cuối cùng dẫn đến sự bong tróc quy mô lớn của lớp biểu bì.

Nếu hội chứng Lyell không được điều trị, bệnh viêm phổi, có liên quan đến các triệu chứng nghiêm trọng, có thể phát triển. Trong quá trình bệnh, các triệu chứng khác có thể xuất hiện, loại và mức độ nặng nhẹ tùy thuộc vào tình trạng sức khỏe của bệnh nhân. Nếu người bệnh đã bị suy yếu bởi một căn bệnh khác, hội chứng Lyell có thể gây ra các bệnh tim mạch nghiêm trọng.

Các triệu chứng bao gồm đổ mồ hôi, tim đập nhanh, hồi hộp và các cơn hoảng loạn. Trong trường hợp nghiêm trọng, nó có thể dẫn đến trụy tuần hoàn hoặc thậm chí suy tim. Các triệu chứng của hội chứng Lyell xuất hiện đột ngột và trở nên tồi tệ hơn khi bệnh tiến triển. Nếu người bệnh được chăm sóc y tế ngay lập tức, các triệu chứng sẽ giảm dần sau vài ngày đến vài tuần.

Chẩn đoán & khóa học

Ngoài hình ảnh lâm sàng, Hội chứng lyell được chẩn đoán trên cơ sở sinh thiết da với xét nghiệm mô học tiếp theo. Phát hiện cũng dùng để xác định biến thể cụ thể hiện có. Ví dụ, trong biến thể do thuốc gây ra, sự hình thành khoảng trống và sự tách rời có thể được phát hiện trong toàn bộ lớp biểu bì, trong khi ở hội chứng Lyell do tụ cầu, có thể quan sát thấy sự bong tróc của lớp sừng (lớp ngoài cùng của da) khỏi lớp granulosum (lớp tế bào hạt của da).

Trong chẩn đoán phân biệt, hội chứng Lyell cần được phân biệt với bệnh chốc lở bọng nước thô, phát ban ban đỏ và hội chứng Stevens-Johnson. Hội chứng Lyell do thuốc có tỷ lệ tử vong khoảng 30 đến 50 phần trăm, theo đó tỷ lệ này có thể giảm xuống 20 phần trăm với liệu pháp phù hợp và đầy đủ. Với điều trị sớm và không có các biến chứng có thể xảy ra (viêm phổi, nhiễm trùng huyết), tiên lượng của hội chứng Lyell do tụ cầu là thuận lợi.

Các biến chứng

Hội chứng Lyell thường khiến những người bị ảnh hưởng bị mệt mỏi và kiệt sức. Hơn nữa, cũng có cảm giác chán ăn và những người bị ảnh hưởng cho thấy khả năng phục hồi giảm đáng kể. Hội chứng Lyell cũng hạn chế nghiêm trọng đời sống xã hội, vì những người bị ảnh hưởng không còn tích cực tham gia vào đời sống xã hội.

Điều này cũng có thể dẫn đến nhiều phàn nàn về tâm lý hoặc trầm cảm. Hội chứng cũng dẫn đến sốt hoặc sổ mũi. Nếu không được điều trị, hội chứng Lyell cũng có thể dẫn đến viêm phổi, có liên quan đến sự khó chịu và biến chứng nghiêm trọng. Hệ thống miễn dịch của những người bị ảnh hưởng bị suy yếu bởi hội chứng này, khiến các chứng viêm và nhiễm trùng dễ dàng xảy ra. Tiếp xúc với thế giới bên ngoài cũng phải được tránh để ngăn ngừa nhiễm trùng thêm.

Điều trị hội chứng Lyell là theo quan hệ nhân quả và phụ thuộc vào nguyên nhân. Trong những trường hợp bận rộn, các khiếu nại có thể được điều trị tốt, do đó thường không có biến chứng cụ thể. Không có gì lạ khi người bị ảnh hưởng bị hôn mê nhân tạo nếu cơn đau trở nên quá nghiêm trọng do da thay đổi. Hội chứng Lyell cũng có thể làm giảm tuổi thọ của bệnh nhân.

Khi nào bạn nên đi khám?

Các triệu chứng cảm cúm như sổ mũi hoặc sốt cho thấy một căn bệnh cần được làm rõ về mặt y tế. Những người bị ảnh hưởng được phục vụ tốt nhất bởi bác sĩ da liễu, người có thể chẩn đoán hoặc loại trừ hội chứng Lyell và sau đó bắt đầu liệu pháp thích hợp. Các triệu chứng kèm theo như đốm đỏ trên da, sưng tấy hoặc bùng phát cho thấy bệnh đã tiến triển nặng cần được điều trị ngay lập tức. Ngoài ra, nếu người đó tiếp tục ngủ gật hoặc có vết thương hở, họ phải được đưa đến bệnh viện.

Người thân cần quan sát kỹ người bệnh và gọi cấp cứu trong trường hợp sức khỏe của họ suy giảm. Điều này đặc biệt đúng nếu có dấu hiệu nhiễm trùng huyết hoặc suy gan, thận. Vì hội chứng Lyell có thể dẫn đến cái chết của bệnh nhân nếu không được điều trị, nên cần phải khám sức khỏe gấp ngay khi người bệnh suy giảm đáng kể về thể chất hoặc tinh thần. Do nguy cơ tác dụng phụ và hậu quả cao, nên phải duy trì sự tư vấn chặt chẽ của bác sĩ trong và sau khi điều trị. Hội chứng Lyell được điều trị bởi bác sĩ da liễu, bác sĩ nội khoa hoặc chuyên gia nội tạng, tùy thuộc vào các triệu chứng.

Điều trị & Trị ​​liệu

Nếu bạn nghi ngờ một Hội chứng lyell Liệu pháp y tế chuyên sâu ngay lập tức và theo dõi nhất quán người bị ảnh hưởng được chỉ định. Ngoài ra, những người bị suy giảm miễn dịch thường cần được cách ly ngược lại để bảo vệ chống lại các bệnh nhiễm trùng thứ cấp, qua đó các đường lây truyền tiềm năng do tiếp xúc với thế giới bên ngoài sẽ được ngăn chặn.

Trong bối cảnh điều trị triệu chứng, các biện pháp điều trị tương tự thường được áp dụng cho các trường hợp bỏng diện rộng. Điều này bao gồm theo dõi chặt chẽ các thông số xét nghiệm, truyền dịch để bù đắp lượng dịch, chất điện giải và protein bị mất qua các vết thương hở trên da, chăm sóc vết thương vô trùng và sát trùng với vệ sinh phẫu thuật vùng da hoại tử, chăm sóc tại chỗ tích cực và bệnh nhân được đặt trên đệm hơi hoặc giường nước để ngăn ngừa da bị bong tróc do áp suất thêm.

Nếu có hội chứng Lyell do thuốc, tất cả các loại thuốc có thể gây ra bệnh và không cần thiết cho sự sống đều bị ngưng sử dụng và truyền glucocorticoid liều cao vào tĩnh mạch. Để dự phòng nhiễm trùng thêm hoặc nếu đã xảy ra bội nhiễm, có thể chỉ định điều trị bằng kháng sinh có khả năng gây dị ứng thấp.

Trong trường hợp hội chứng Lyell do tụ cầu, điều trị kháng sinh với liều cao, kháng sinh β-lactam bán tổng hợp là ưu tiên hàng đầu, trong khi chống chỉ định sử dụng glucocorticoid. Do những thay đổi cực kỳ đau đớn trên da, nhiều người mắc hội chứng Lyell cũng được đưa vào trạng thái hôn mê nhân tạo.

Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây

Triển vọng & dự báo

Nếu hội chứng Lyell được điều trị kịp thời và không có các biến chứng như nhiễm độc máu, viêm phổi thì tiên lượng tốt. Các phàn nàn về da sau đó giảm dần trong vòng 10 đến 14 ngày. Các vết sẹo chỉ còn lại trong một số trường hợp rất hiếm. Nếu hội chứng Lyell được phát hiện ở giai đoạn sớm, sự khởi phát của bệnh đôi khi có thể tránh được. Muốn vậy, bệnh nhân được dùng thuốc kháng sinh để tiêu diệt mầm bệnh. Nếu điều trị thành công, tình trạng của bệnh nhân sẽ cải thiện trong vòng một đến hai ngày.

Nếu không được điều trị, hội chứng Lyell có thể gây ra các biến chứng như sẹo và tổn thương dây thần kinh. Những thay đổi về thị giác sau đó thường kèm theo đau mãn tính. Để đảm bảo quá trình chữa bệnh diễn ra tích cực, người bệnh phải được bác sĩ thăm khám thường xuyên. Thuốc có thể cần được điều chỉnh hoặc điều trị các triệu chứng cụ thể.

Tiên lượng cuối cùng có thể được thực hiện bởi một bác sĩ chuyên khoa có tính đến các yếu tố khác như tình trạng sức khỏe của bệnh nhân, tiền sử gia đình và bất kỳ bệnh lý nào kèm theo. Ở trẻ em, bệnh thường khỏi nhanh hơn ở người lớn, những người này thường mắc bệnh từ một đến hai tuần.

Phòng ngừa

Một Hội chứng lyell thường không thể được ngăn chặn. Không dung nạp thuốc thường chỉ trở nên rõ ràng khi chế phẩm cụ thể được thực hiện. Sử dụng thuốc bền vững và tự theo dõi chính xác việc uống các chất có khả năng kích hoạt có thể làm giảm nguy cơ mắc hội chứng Lyell hoặc ít nhất là giảm thiểu tác động của bệnh thông qua chẩn đoán sớm.

Chăm sóc sau

Các biện pháp tiếp theo đối với các bệnh ngoài da thường phụ thuộc rất nhiều vào bản chất chính xác của bệnh, do đó nhìn chung không thể đưa ra dự đoán chung. Hội chứng Lyell trước hết phải được bác sĩ thăm khám và điều trị để không dẫn đến những biến chứng, khó chịu về sau.

Tiêu chuẩn vệ sinh cao cũng có thể có tác động tích cực đến quá trình của các bệnh như vậy. Trong hầu hết các trường hợp, những bệnh này được điều trị bằng cách sử dụng các loại kem hoặc thuốc mỡ và thuốc.

Người bị ảnh hưởng nên đảm bảo sử dụng thường xuyên và đúng liều lượng để giảm vĩnh viễn các triệu chứng. Kiểm tra thường xuyên bởi bác sĩ là rất quan trọng. Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Lyell không có tác động tiêu cực đến tuổi thọ của những người bị ảnh hưởng.

Bạn có thể tự làm điều đó

Vì hội chứng Lyell là một căn bệnh đe dọa tính mạng nên việc điều trị và chăm sóc y tế là điều cần thiết. Các biện pháp tự lực chỉ có thể liên quan đến sự chăm sóc và hỗ trợ của người thân.

Trong trường hợp không dung nạp thuốc, nên ngừng hoặc thay thế loại thuốc tương ứng sau khi hỏi ý kiến ​​bác sĩ. Các triệu chứng có thể xảy ra như sốt và mệt mỏi có thể được chống lại khi nghỉ ngơi trên giường và tránh căng thẳng không cần thiết. Người bị ảnh hưởng thường phụ thuộc vào thời gian điều trị nội trú. Sự quan tâm yêu thương của người thân hoặc bạn bè có tác dụng rất tích cực đối với diễn biến của bệnh. Các cuộc thảo luận sâu rộng với những người bạn tâm giao có thể ngăn ngừa và điều trị những phàn nàn về tâm lý.

Nếu trẻ em bị ảnh hưởng bởi hội chứng Lyell, chúng phải luôn được thông báo về những hậu quả và biến chứng có thể xảy ra của bệnh. Hơn nữa, trong nhiều trường hợp tiếp xúc với những người mắc hội chứng Lyell khác cũng có tác dụng rất tích cực đối với bệnh. Ở đây cần nhấn mạnh việc trao đổi thông tin và hỗ trợ tinh thần lẫn nhau. Nói chung, không thể dự đoán liệu hội chứng này có được chữa khỏi hay không.