bên trong Tăng oxy niệu có sự tăng bài tiết axit oxalic trong nước tiểu. Axit oxalic kết tủa với canxi tạo thành canxi oxalat hòa tan kém và dẫn đến hình thành các mảng bám trong thận. Bệnh có thể gây suy thận và suy giảm hệ thống các mô khác nhau.
Tăng oxy niệu là gì?
© gritsalak– stock.adobe.com
Các Tăng oxy niệu là một tình trạng nghiêm trọng được đặc trưng bởi sự gia tăng bài tiết axit oxalic trong nước tiểu. Axit oxalic là sản phẩm cuối cùng của quá trình trao đổi chất thường được phân hủy nhanh chóng thành carbon dioxide và nước. Tuy nhiên, nếu quá trình phân hủy này không hoạt động bình thường hoặc nếu quá nhiều axit oxalic xâm nhập vào cơ thể qua thức ăn, canxi oxalat hòa tan kém có thể hình thành với canxi, có thể lắng xuống thành sỏi tiết niệu trong cơ quan tiết niệu.
Điều này đặc biệt gây hại cho thận. Có cả dạng tăng oxy niệu nguyên phát và thứ phát. Hyperoxalurias nguyên phát luôn có tính di truyền và có thể được chia thành ba loại. Ở cả ba loại đều có những khiếm khuyết về enzym dẫn đến tăng sự hình thành axit oxalic hoặc giảm sự phân hủy axit oxalic trong sinh vật. Axit oxalic phải được bài tiết qua nước tiểu.
Nó kết hợp với canxi để tạo thành canxi oxalat, kết tinh trong thận và một phần trong các cơ quan khác. Tăng oxy niệu thứ phát thường liên quan đến các bệnh chuyển hóa khác dẫn đến tăng nồng độ canxi trong máu. Nó cũng được gây ra bởi việc ăn nhiều thực phẩm có chứa axit oxalic.
nguyên nhân
Các hyperoxalurias chính là các khuyết tật di truyền. Tăng oxy niệu nguyên phát loại I là một bệnh chuyển hóa lặn trên autosomal, được đặc trưng bởi sự khiếm khuyết trong men gan glyoxylate aminotransferase. Enzyme chịu trách nhiệm chuyển đổi glyoxylate thành glycine.
Khi enzyme này không hoạt động, glyoxylate tích tụ, sau đó bị phân hủy thành axit oxalic. Nồng độ axit oxalic cũng tăng trong chứng tăng oxy niệu nguyên phát loại II (PH II). Enzyme glyoxylate reductase / hydroxypyruvate reductase bị lỗi ở đây. Kết quả là, oxalate tích tụ vì glyoxylate không còn có thể được chuyển đổi.
Ở PH III, enzym 2-keto-4-hydroxy-glutarate aldolase không hoạt động được, điều này cũng dẫn đến tăng nồng độ axit oxalic. Axit oxalic phải được bài tiết qua nước tiểu. Tuy nhiên, ở nồng độ axit oxalic rất cao, nó kết tủa dưới dạng muối canxi và hình thành sỏi tiết niệu trong thận. Sự lắng đọng liên tục của canxi oxalat gây ra các phản ứng viêm thận và sẹo, cuối cùng ảnh hưởng đến hoạt động của thận.
Nhiễm oxalat toàn thân cũng xảy ra. Trong quá trình oxalat, kết tủa canxi oxalat hình thành ở nhiều cơ quan khác, do nồng độ axit oxalic trong máu tăng lên. Thành mạch, mắt, cơ tim, da, xương hoặc hệ thần kinh trung ương bị ảnh hưởng. Điều này dẫn đến suy giảm điển hình của các cơ quan bị ảnh hưởng như mù lòa, nhiễm oxal hóa xương, rối loạn nhịp tim hoặc thiếu máu.
Suy nội tạng thậm chí đe dọa tử vong. Các dạng tăng oxy niệu thứ phát thường dựa trên các bệnh chuyển hóa khác có liên quan đến tăng giải phóng canxi. Sau đó, canxi liên kết mạnh hơn với axit oxalic hiện có để tạo thành oxalat, do đó có thể kết tủa.
Điều này xảy ra, trong số những thứ khác, với cường cận giáp, bệnh Cushing, sarcoid, [[di căn xương]), đa u tủy hoặc dùng quá liều vitamin D. Tăng oxy niệu thứ phát cũng có thể phát triển nếu nạp quá nhiều axit oxalic qua thực phẩm. Có một lượng đặc biệt lớn axit oxalic trong các sản phẩm từ cây đại hoàng, cây me chua, rau bina và ca cao.
Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu
Các triệu chứng của tăng oxy niệu có thể rất đa dạng. Ngay cả với cùng một hình thức, diễn biến của bệnh có thể khác nhau rất nhiều ở cá nhân bị ảnh hưởng. Nồng độ oxalat trong nước tiểu tăng là điển hình. Thông thường sự hình thành sỏi xảy ra ở cơ quan tiết niệu.
Trong tình trạng tăng oxy niệu nguyên phát, sự hình thành oxalat trong thận và các cơ quan khác có thể lớn đến mức gây tổn thương thận và các mô khác đáng kể ngay cả khi còn nhỏ. Những người khác bị tăng oxy niệu nguyên phát có thể chỉ thỉnh thoảng bị sỏi thận khi họ già đi. Nhìn chung, các triệu chứng xảy ra được đặc trưng bởi rối loạn chức năng thận nghiêm trọng, hình thành sỏi tiết niệu, đau quặn thận, tiểu máu, sốt và suy thận.
Khi thận ngừng hoạt động hiệu quả, hàm lượng oxalat trong máu cũng tăng cao, có thể dẫn đến sự hình thành oxalosis trong các mô khác nhau. Sau đó xảy ra rối loạn nhịp tim, huyết áp cao, hoại tử một phần mô (hoại thư) và hạn chế khả năng vận động của khớp.
Chẩn đoán & diễn biến bệnh
Chẩn đoán tăng oxy niệu được thực hiện bằng cách đo nồng độ axit oxalic trong nước tiểu. Sự bài tiết axit oxalic không được vượt quá 40 miligam mỗi ngày.
Các biến chứng
Hầu hết bệnh nhân gặp các vấn đề về thận do tăng oxy niệu. Các mô khác trong cơ thể bệnh nhân cũng có thể bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này. Điều này dẫn đến tăng hình thành sỏi trong thận và do đó gây ra đau đớn đáng kể cho bệnh nhân. Mô trên thận và các cơ quan khác có thể bị tổn thương nghiêm trọng do tăng oxy niệu, do đó có thể dự kiến những hạn chế của các cơ quan này.
Hầu hết bệnh nhân cũng bị sốt và cảm giác ốm yếu. Trong trường hợp xấu nhất, suy thận hoàn toàn có thể xảy ra nếu tình trạng tăng oxy niệu không được bác sĩ điều trị sớm. Hơn nữa, huyết áp cao xảy ra, trong trường hợp xấu nhất có thể dẫn đến đau tim. Tăng oxy niệu không được điều trị dẫn đến giảm tuổi thọ.
Các trường hợp khẩn cấp thường có thể được điều trị bằng cách uống nhiều chất lỏng. Tuy nhiên, trong những trường hợp nghiêm trọng, nhiều cơ quan khác nhau phải được cấy ghép cho bệnh nhân. Trong một số trường hợp nhất định, điều này có thể dẫn đến các biến chứng hoặc các khiếu nại khác. Tuy nhiên, những điều này phụ thuộc vào các trường hợp chính xác của bệnh và không thể dự đoán chung.
Khi nào bạn nên đi khám?
Nếu nhận thấy các triệu chứng và phàn nàn như sỏi tiết niệu, đau quặn thận hoặc sốt, nguyên nhân có thể là do tăng oxy máu. Một bác sĩ nên được tư vấn nếu các triệu chứng kéo dài hơn hai đến ba ngày. Nếu các triệu chứng khác xuất hiện trong khóa học, chẳng hạn như dấu hiệu tiểu máu hoặc rối loạn chức năng thận, bác sĩ gia đình phải được tư vấn ngay lập tức. Việc đến bệnh viện được chỉ định trong trường hợp có các biến chứng nghiêm trọng như rối loạn nhịp tim hoặc hoại tử mô.
Trong trường hợp nghiêm trọng, bác sĩ cấp cứu nên được gọi ngay lập tức. Điều này đặc biệt đúng nếu các triệu chứng xuất hiện đột ngột và đi kèm với các triệu chứng thất bại. Trong trường hợp này, tốt nhất bạn nên đi khám ngay. Những người được phát hiện có những khiếm khuyết di truyền như vậy đặc biệt dễ mắc chứng tăng kali niệu. Tương tự như vậy, những người bị bệnh Cushing, bệnh sarcoidosis hoặc cường tuyến cận giáp. Nếu bạn thuộc những nhóm nguy cơ này, tốt nhất bạn nên đi khám ngay khi có các triệu chứng đã nêu. Ngoài bác sĩ gia đình, bác sĩ chuyên khoa nội hoặc bác sĩ thận học có thể được gọi đến.
Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn
Điều trị & Trị liệu
Tăng oxy niệu đầu tiên được điều trị bằng cách tăng lượng nước vào. Ngoài ra, các chất ức chế được sử dụng để ngăn chặn sự hình thành các tinh thể canxi oxalat. Chúng bao gồm magiê, citrate và bicarbonate, trong số những chất khác. Nước tiểu được giữ kiềm càng tốt để giữ canxi oxalat trong dung dịch.
Ở những bệnh nhân rất nhạy cảm với vitamin B6, pyridoxine được thay thế để giảm sản xuất oxalat. Các phương pháp điều trị này có thể trì hoãn quá trình tăng oxy niệu nghiêm trọng. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp, ghép thận-gan kết hợp là cần thiết ngay cả khi còn nhỏ để ngăn chặn sự hình thành oxalat liên quan đến enzym và cứu sống bệnh nhân.
Triển vọng & dự báo
Tiên lượng cho tăng oxy niệu rất khác nhau. Nếu không được điều trị, nó có thể rất nặng. Tăng oxy niệu nguyên phát loại I có tiên lượng đặc biệt xấu. Giống như hai dạng chính khác của bệnh, nó có tính chất di truyền. Tăng oxy niệu thứ phát dựa trên một bệnh khác.
Tuy nhiên, điểm chung của tất cả các chứng hyperoxalurias là sự lắng đọng oxalat canxi trong cơ thể. Do mức độ bão hòa cao với canxi oxalat trong nước tiểu, các tinh thể kết tủa, đặc biệt là trong thận, và theo thời gian gây ra rối loạn chức năng thận nghiêm trọng. Các oxalat xuất hiện dưới dạng sỏi thận liên tục làm tổn thương mô thận. Căn bệnh này cũng có thể nhẹ đến tuổi già, chỉ có thể chẩn đoán lại sỏi thận đơn lẻ. Trong các trường hợp khác, chẳng hạn như tăng oxy niệu nguyên phát loại I, tổn thương thận nặng xảy ra ở thời thơ ấu. Nếu không được điều trị, tăng oxy niệu thường gây tử vong.
Tình trạng nhiễm oxalat (lắng đọng các tinh thể oxalat) thường lan rộng ra toàn bộ cơ quan do thận ngày càng bị hạn chế. Cơ tim, mạch máu, mắt, da, xương và hệ thần kinh trung ương thường bị ảnh hưởng. Hậu quả là xảy ra các biến chứng như rối loạn nhịp tim, mù lòa, thiếu máu không thể điều trị, các bệnh về mạch máu hoặc các bệnh về xương oxalat. Một số bệnh gây tử vong. Trong nhiều trường hợp, ngay cả liệu pháp điều trị tích cực với lượng chất lỏng cao và ức chế sự hình thành tinh thể dựa trên thuốc chỉ có thể trì hoãn tiến trình của bệnh chứ không thể ngăn ngừa nó. Đôi khi cần phải ghép gan-thận kết hợp.
Phòng ngừa
Phòng ngừa tăng oxy niệu nguyên phát là không thể vì nó có tính chất di truyền. Nên tránh thực phẩm có chứa axit oxalic nếu dễ mắc phải. Nhìn chung, nên hạn chế tiêu thụ số lượng rất lớn đại hoàng, rau bina hoặc các sản phẩm có chứa ca cao, vì chúng có thể dẫn đến tăng oxy niệu thứ phát.
Chăm sóc sau
Trong trường hợp tăng oxy niệu, người có liên quan chủ yếu phụ thuộc vào chẩn đoán nhanh chóng và điều trị tiếp theo để ngăn ngừa các biến chứng và khiếu nại thêm từ bệnh này. Bác sĩ càng được tư vấn sớm thì tiến trình tiếp tục của bệnh này thường càng tốt. Do đó, người bị ảnh hưởng nên liên hệ với bác sĩ ngay khi xuất hiện các triệu chứng và dấu hiệu đầu tiên của chứng tăng oxy niệu, vì trong trường hợp xấu nhất, nó cũng có thể dẫn đến tử vong.
Bệnh này không thể tự khỏi, vì vậy cần phải điều trị. Các biện pháp tiếp theo còn hạn chế. Trong hầu hết các trường hợp, tăng oxy niệu được điều trị bằng thuốc. Điều quan trọng là đảm bảo rằng liều lượng là chính xác và nó được thực hiện thường xuyên.
Đặc biệt với trẻ em, cha mẹ cần kiểm tra lượng dùng và liều lượng chính xác. Trong trường hợp có tác dụng phụ hoặc tương tác, nên liên hệ với bác sĩ trước. Ngoài ra, việc kiểm tra nội tạng thường xuyên là rất quan trọng để xác định tổn thương của các cơ quan nội tạng và điều trị kịp thời. Do đó, tuổi thọ của người bị ảnh hưởng cũng có thể bị hạn chế hoặc giảm đáng kể do tăng oxy niệu.
Bạn có thể tự làm điều đó
Trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng có thể tránh được tương đối dễ dàng bằng cách thay đổi chế độ ăn uống của bạn. Tuy nhiên, việc phát hiện sớm bệnh cũng có tác dụng rất tích cực đối với quá trình điều trị và có thể ngăn ngừa những khó chịu và tổn thương cho thận.
Theo quy định, người bị ảnh hưởng nên tránh thực phẩm có chứa axit oxalic gây tăng oxy niệu. Việc tiêu thụ các sản phẩm có chứa ca cao cũng nên được hạn chế hết mức có thể. Hơn nữa, người bị ảnh hưởng phải tránh rau bina hoặc đại hoàng trong chế độ ăn uống của họ. Trong hầu hết các trường hợp, tăng oxy niệu không phải là hạn chế lớn trong cuộc sống hàng ngày và lượng thức ăn của bệnh nhân. Bằng cách dùng pyridoxine, những người bị ảnh hưởng có thể giảm oxalat trong cơ thể. Nó chỉ cần đảm bảo rằng nó được thực hiện thường xuyên để không có khiếu nại thêm.
Các triệu chứng cấp tính của bệnh chủ yếu được điều trị bằng cách tăng lượng chất lỏng. Vì bệnh cũng có thể gây hại cho thận hoặc tim, mọi người nên đi khám sức khỏe định kỳ. Trong trường hợp phàn nàn về tâm lý hoặc trầm cảm, các cuộc thảo luận với những người bị tăng kali niệu khác hoặc với những người bạn tâm giao và cha mẹ của họ thường giúp ích.
.jpg)
.jpg)
