bên trong Tế bào gốc X đó là hiện tượng phân bào. Cái gọi là tế bào Langerhans, thuộc về tế bào đuôi gai, bị ảnh hưởng. Về nguyên tắc, bệnh là lành tính, mặc dù một số dạng nặng có thể gây tử vong, đặc biệt là ở trẻ nhỏ.
Nguyên bào X là gì?
© artem_goncharov - stock.adobe.com
Các Tế bào gốc X là một bệnh giống khối u, trong đó các tế bào Langerhans nhân lên dưới dạng u hạt. Các tế bào Langerhans không được nhầm lẫn với các đảo nhỏ của Langerhans trong tuyến tụy hoặc các tế bào Langhans. Chúng là những tế bào đuôi gai có phần mở rộng tế bào chất và do đó đôi khi trông giống như hình sao.
Các đường chạy tế bào chất được sử dụng để tìm kiếm các kháng nguyên, sau đó chúng trình bày với các tế bào lympho T. Ngoài việc trình bày kháng nguyên, các tế bào Langerhans trưởng thành còn kích thích tế bào lympho T, trong số những thứ khác. Tế bào Langerhans đến từ tủy xương và là một phần của da và màng nhầy. Bên cạnh đại thực bào, bạch cầu đơn nhân và tế bào lympho B, chức năng chính của chúng là trình bày kháng nguyên và kích thích tế bào lympho T.
Khi chúng nhân lên theo kiểu u hạt, hiện tượng bào tương hình thành. Những hạt được gọi là hạt Birbeck xuất hiện trong kính hiển vi điện tử dưới dạng thể X. Đây là nơi bắt nguồn tên bệnh nguyên bào nuôi X. Căn bệnh này xảy ra ở ba dạng khác nhau và chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em và thanh thiếu niên.
Tuy nhiên, người ta cho rằng căn bệnh này thường có một diễn biến đặc biệt đáng chú ý ở trẻ em. Một số lượng đáng kể các trường hợp không được báo cáo có thể xảy ra ở người lớn. Bệnh tự bào X được chẩn đoán với tần suất từ 1: 200.000 đến 1: 2.000.000, đặc biệt là ở trẻ em.
nguyên nhân
Nguyên nhân của hiện tượng tăng bào X vẫn chưa được biết. Nó xảy ra trên các tổn thương trên da hoặc niêm mạc. Một phản ứng miễn dịch bất thường được giả định. Bệnh không phải là khối u ác tính, diễn biến thường lành tính. Tuy nhiên, các khóa học gây tử vong xảy ra ở trẻ nhỏ với một khóa học đặc biệt hung hãn. Đây là một bệnh phản ứng không di truyền và không lây.
Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu
Bệnh tự bào X là một căn bệnh không thể đoán trước được diễn biến của bệnh. Mỗi người mắc là một trường hợp riêng, về nguyên tắc bệnh là lành tính. Tuy nhiên, nó cũng có thể diễn ra một quá trình rất luẩn quẩn. Các u hạt thường nằm thành từng ổ riêng lẻ, mặc dù cũng có những dạng mà nhiều hệ cơ quan bị ảnh hưởng cùng một lúc.
Có ba dạng của bệnh:
- Dạng phổ biến nhất là u hạt bạch cầu ái toan, với tần suất 70% trường hợp. U hạt bạch cầu ái toan chủ yếu xảy ra ở độ tuổi từ 5 đến 20.
- Bệnh u hạt Hand-Schüller-Christian chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em trong độ tuổi từ ba đến năm tuổi và u hạt Abt-Letterer-Siwe ảnh hưởng đến trẻ em từ một đến ba tuổi. Hai hình thức cuối cùng của quá trình tự bào X được đề cập thường gây tử vong.
- Hội chứng Abt-Letterer-Siwe là dạng nghiêm trọng nhất của bệnh. Tần suất của nó chỉ khoảng mười phần trăm.
Trẻ nhỏ bị sốt, chàm nặng, thâm nhiễm hạch bạch huyết, biếng ăn, thâm nhiễm lá lách và gan, thiếu máu, dễ chảy máu, dễ bị nhiễm trùng và các vấn đề về phổi. Nếu không được điều trị, căn bệnh này gây tử vong 90%. Hội chứng Hand-Schüller-Christian cũng là một căn bệnh nguy hiểm thường gây tử vong.
Với khoảng 20%, đây là dạng mất tế bào gốc phổ biến thứ hai. Trẻ em bị ảnh hưởng từ hai đến năm tuổi bị biến đổi xương ở hộp sọ, xương sườn hoặc xương chậu, lác (lác mắt), mất thị lực, mất răng với thâm nhiễm nướu, mãn tính Nhiễm trùng tai, rối loạn nội tiết tố với thâm nhiễm tuyến yên và có thể xâm nhập toàn thân liên quan đến phổi, lá lách, gan, da và các hạch bạch huyết.
Ngoài các khóa học không thuận lợi, chữa bệnh tự phát cũng xảy ra. Cho đến nay, dạng phổ biến nhất của bệnh nguyên bào X, u hạt bạch cầu ái toan, thường lành tính và được đặc trưng bởi các khối u đau trong xương. Các khối u trong dạ dày, trên da và trong phổi cũng có thể xảy ra. Tất cả các khối u có thể tự thoái triển. Nếu không, điều trị bằng cách cắt bỏ, xạ trị và hóa trị là rất hứa hẹn.
Chẩn đoán & diễn biến bệnh
Để chẩn đoán bệnh mất mô bào X, các tế bào mô đang phân chia trên da được phát hiện về mặt mô bệnh học. Các hạt Langerhans có thể nhìn thấy được bằng kính hiển vi điện tử. Tuy nhiên, chẩn đoán chính xác chỉ có thể đạt được bằng kiểm tra MRI hoặc CT và sinh thiết các cơ quan bị ảnh hưởng.
Các biến chứng
Trong trường hợp xấu nhất, hiện tượng bào tương X có thể dẫn đến tử vong cho bệnh nhân. Đặc biệt, trẻ em bị ảnh hưởng bởi hậu quả tử vong của căn bệnh này, đó là lý do tại sao chúng cần được điều trị ngay lập tức. Nếu không bắt đầu điều trị, hiện tượng bào tương X cũng sẽ dẫn đến tử vong.
Bệnh nhân bị sốt cao và thiếu máu. Ngoài ra còn có một hệ thống miễn dịch suy yếu và do đó tăng khả năng bị nhiễm trùng. Những người bị ảnh hưởng bị bệnh thường xuyên hơn và cũng bị các vấn đề về phổi. Gan và lá lách cũng có thể bị tổn thương do bệnh. Không hiếm trường hợp trẻ em bị mất thị lực hoàn toàn và tổn thương thính giác do mất tế bào gốc X.
Cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân bị hạn chế bởi những lời phàn nàn này và chất lượng cuộc sống bị giảm sút nghiêm trọng. Việc điều trị bệnh mất bạch cầu hạt X luôn dựa trên các triệu chứng và phàn nàn. Do đó không thể dự đoán trực tiếp liệu điều này có dẫn đến biến chứng hay không. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, can thiệp phẫu thuật là cần thiết để loại bỏ các triệu chứng. Tuổi thọ cũng có thể bị giảm do quá trình tự bào X.
Khi nào bạn nên đi khám?
Nếu trẻ kêu đau cơ thể trong nhiều giờ hoặc nhiều ngày mà không rõ lý do, cần đến bác sĩ để làm rõ nguyên nhân. Nếu sưng xương hoặc hộp sọ xảy ra mà không bị ngã hoặc tai nạn trước đó, đây là những cảnh báo cần được theo dõi. Nếu tình trạng sưng tấy tăng lên, phải đến bác sĩ càng sớm càng tốt để xác định nguyên nhân. Vì chứng mất bạch cầu hạt X có thể gây tử vong trong những trường hợp nghiêm trọng, trẻ nên được đưa đến bác sĩ càng sớm càng tốt. Nếu bạn bị sốt hoặc khó thở, bạn cần đi khám.
Nếu có xu hướng chảy máu nhiều bất thường ở các vết thương nhỏ, thì có nguyên nhân cần quan tâm. Nếu các bất thường trong hệ thống xương có thể được nhận thấy trong các cử động co duỗi, các quan sát cần được thảo luận với bác sĩ. Cần phải có bác sĩ trong trường hợp thị lực bị suy giảm, có vấn đề hoặc viêm cơ quan thính giác hoặc thay đổi da. Nếu có bất thường trong tiêu hóa, hành vi bất thường của trẻ hoặc các vấn đề về răng miệng, cần được bác sĩ tư vấn để kiểm tra thêm. Các triệu chứng của lá lách, dạ dày hoặc phổi là bất thường và cần được khám và điều trị. Mặc dù bệnh mất bạch cầu hạt X có thể tự khỏi nhưng bạn cũng nên đến gặp bác sĩ nếu các triệu chứng thuyên giảm.
Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn
Trị liệu & Điều trị
Việc điều trị bệnh mất tế bào gốc X phụ thuộc vào diễn biến của bệnh. Một số bệnh nhân không cần bất kỳ liệu pháp nào vì các triệu chứng của họ tự hết. Tuy nhiên, những bệnh nhân khác không thể chữa khỏi nếu không điều trị. Các ổ cục bộ có thể được phẫu thuật cắt bỏ và sau đó được điều trị bằng xạ trị và cortisone tại chỗ. Tuy nhiên, thông thường, một đợt hóa trị nhẹ được thực hiện sau khi phẫu thuật và xạ trị để tránh ảnh hưởng lâu dài.
Các dạng nghiêm trọng và phổ biến của bệnh thường được điều trị thành công bằng hóa trị. Corticoid, interferon alpha và thuốc kìm tế bào được sử dụng dưới dạng thuốc. Trong trường hợp mắc hội chứng Abt-Letterer-Siwe, có thể phải tiến hành ghép tế bào gốc bên cạnh hóa trị tích cực.Hóa trị chuyên sâu cũng thường được yêu cầu trong hội chứng Hand-Schüller-Christian, đôi khi dẫn đến chữa lành tự phát.
Bạn có thể tìm thấy thuốc của mình tại đây
➔ Thuốc giảm đauTriển vọng & dự báo
Tiên lượng của chứng tăng bạch cầu X phụ thuộc vào quá trình cụ thể. Có ba dạng bệnh như u hạt bạch cầu ái toan, hội chứng Abt-Letterer-Siwe và hội chứng Hand-Schüller-Christian. Tuy nhiên, chúng không thể được xem riêng biệt với nhau. Các biểu hiện riêng lẻ là biểu hiện của cùng một bệnh với một diễn biến khác nhau.
U hạt bạch cầu ái toan có tiên lượng thuận lợi nhất. Nó ảnh hưởng đến trẻ em và thanh thiếu niên trong độ tuổi từ 5 đến 20 tuổi và được đặc trưng bởi một khóa học địa phương với các đàn đa ổ. Khoảng 70%, cho đến nay, u hạt bạch cầu ái toan là dạng phổ biến nhất của hiện tượng nguyên bào X. Căn bệnh này thường có thể thoái lui hoàn toàn mà không cần điều trị. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, can thiệp phẫu thuật và bức xạ là cần thiết.
Hội chứng Abt-Letterer-Siwe đại diện cho dạng mất tế bào gốc X nghiêm trọng nhất với khoảng 10% tổng số trường hợp. Hội chứng này chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ nhỏ dưới hai tuổi. Trong 90% tổng số trường hợp, hội chứng Abt-Letterer-Siwe nhanh chóng gây tử vong. Chỉ có cơ hội sống sót với hóa trị chuyên sâu, có thể phải bổ sung bằng liệu pháp tế bào gốc.
Cái gọi là hội chứng Hand-Schüller-Christian xảy ra trong khoảng 5 đến 40 phần trăm các trường hợp. Nó chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ nhỏ hơn 5 tuổi. Thường dạng bệnh này cũng tự khỏi. Tuy nhiên, khoảng 30% những người bị ảnh hưởng có tiên lượng rất xấu do liên quan đến một số cơ quan toàn thân.
Phòng ngừa
Các biện pháp để ngăn ngừa sự tăng sinh bào bào X chưa thể được khuyến nghị vì nguyên nhân của bệnh chưa được biết rõ. Ngoài ra, hầu hết các bệnh xảy ra trong thời thơ ấu. Các dạng nhẹ ở tuổi trưởng thành có thể không dễ thấy đến mức phải có một số lượng lớn hơn các trường hợp không được báo cáo.
Chăm sóc sau
Trong trường hợp mất bạch cầu hạt X, người có liên quan trước tiên thường phụ thuộc vào việc khám và chẩn đoán toàn diện bởi bác sĩ. Đây là cách duy nhất để ngăn ngừa các biến chứng hoặc khiếu nại thêm. Do đó, với bệnh tăng bạch cầu bào X, việc phát hiện và điều trị bệnh sớm là điều cần làm để tránh làm các triệu chứng trở nên trầm trọng hơn.
Việc tự phục hồi không thể xảy ra, người bị ảnh hưởng có rất ít biện pháp hoặc lựa chọn để chăm sóc sau. Trong trường hợp xấu nhất, bệnh có thể dẫn đến tử vong nếu không được điều trị. Việc điều trị căn bệnh này hầu hết được thực hiện bằng cách uống thuốc.
Người có liên quan cũng phụ thuộc vào việc uống đúng cách và trên hết, thường xuyên để làm giảm vĩnh viễn các triệu chứng và ngăn ngừa bệnh xấu đi. Cha mẹ nên đảm bảo rằng thuốc được dùng đúng cách, đặc biệt là với trẻ em.
Vì căn bệnh này cũng có thể dẫn đến hình thành các khối u, nên việc khám bác sĩ thường xuyên là rất hữu ích. Trong một số trường hợp rất hiếm, chứng mất bạch cầu X cũng có thể tự khỏi. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, tuổi thọ của những người bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này bị giảm xuống.
Bạn có thể tự làm điều đó
Bệnh tự bào X không phải được điều trị trong mọi trường hợp. Ở một số bệnh nhân, các triệu chứng tự hết. Tuy nhiên, chỉ có rất ít cơ hội cho những người bị ảnh hưởng để tự giúp mình với căn bệnh này.
Vì nhiều người bị phụ thuộc vào hóa trị liệu, họ cần được hỗ trợ mạnh mẽ trong liệu pháp này. Việc này nên được thực hiện chủ yếu bởi gia đình và cha mẹ. Những người bị ảnh hưởng cũng có thể được đi cùng trong các cuộc họp của họ. Hơn nữa, các cuộc thảo luận với một nhà trị liệu hoặc một nhà tâm lý học có thể ngăn ngừa những phàn nàn và trầm cảm về tâm lý. Tất nhiên, các cuộc thảo luận với các bệnh nhân bị ảnh hưởng khác cũng phù hợp ở đây. Phòng bệnh trực tiếp là không thể.
Vì những người bị ảnh hưởng bởi quá trình tự bào X bị sốt cao và có xu hướng chảy máu nhiều hơn, họ nên chăm sóc cơ thể của họ và không thực hiện các hoạt động gắng sức. Bất kỳ loại hình thể thao nào cũng nên tránh để tránh chấn thương. Trong quá trình can thiệp phẫu thuật, bác sĩ phải nhận biết được xu hướng chảy máu cao để tránh các biến chứng. Do tính dễ bị nhiễm trùng và viêm nhiễm cao, các biện pháp vệ sinh tăng cường là cần thiết để tránh những điều này thành công.
.jpg)
.jpg)
