U nguyên bào gan

Như U nguyên bào gan là một khối u phôi ác tính (ác tính) hiếm gặp trên gan, chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Nếu khối u được chẩn đoán sớm trước khi nó di căn, phẫu thuật cắt bỏ khối u mang lại cơ hội sống sót cao.

U nguyên bào gan là gì?

Trẻ em trai thường bị ảnh hưởng nhiều hơn trẻ em gái. Sau một thời gian dài không có triệu chứng, những đứa trẻ bị ảnh hưởng bị buồn nôn, nôn mửa và sụt cân.
© matis75– stock.adobe.com

U nguyên bào gan là một khối u phôi trên gan, tức là nó phát sinh trên các tế bào gan chưa biệt hóa hoàn toàn. Nó chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ với tần suất tối đa trong độ tuổi từ 6 tháng đến 3 tuổi.

Trẻ em trên 15 tuổi sẽ chỉ phát triển u nguyên bào gan trong một số trường hợp đặc biệt. Ban đầu hầu như không có bất kỳ cơn đau nào, do đó khối u - đặc biệt là vì nó hiếm khi xảy ra - thường chỉ được nhận thấy khi khám định kỳ. Thường có thể sờ thấy khối u nguyên bào gan và trong một số trường hợp, có thể nhìn thấy chức năng gan bất thường do vàng da.

Khối u phôi thai phụ thuộc vào các điều kiện sinh lý khác nhau và cần các liệu pháp điều trị khác với khối u gan trên các tế bào gan đã biệt hóa hoàn toàn (ung thư biểu mô tế bào gan) và do đó phải được phân biệt với nó.

nguyên nhân

U nguyên bào gan có liên quan nhân quả với các khuyết tật di truyền khác nhau, cũng ảnh hưởng đến hội chứng Beckwith-Wiedemann hiếm gặp (tầm vóc khổng lồ một bên, không đối xứng) hoặc các vấn đề tăng trưởng nửa bên khác.

U nguyên bào gan cũng có liên quan đến bệnh đa polyp tuyến di truyền có tính chất gia đình, di truyền trội tự thân (sự phát triển của một số lượng lớn các polyp trong ruột già) và sinh non. Các nghiên cứu của Nhật Bản đã chỉ ra mối tương quan thống kê đáng kể giữa tỷ lệ mắc u nguyên bào gan và cân nặng lúc sinh dưới 1.000 g ở trẻ sinh non.

Mức độ mà đây là một mối quan hệ ngẫu nhiên hay nhân quả vẫn chưa được làm rõ. Ngoài ra còn có một mối liên hệ (chưa rõ) đáng lo ngại với hội chứng Li-Fraumeni, gây ra bởi đột biến gen ức chế khối u trong dòng mầm và có thể dẫn đến nhiều khối u khi còn nhỏ.

Các triệu chứng, bệnh tật & dấu hiệu

Ban đầu, một khối u nguyên bào gan thường không có triệu chứng đáng chú ý. Chỉ có thể quan sát thấy bụng trẻ bị sưng không đau. Bệnh thường bắt đầu trước khi kết thúc năm thứ hai của cuộc đời. Trong một số trường hợp hiếm hoi, bệnh khởi phát muộn hơn hoặc sớm hơn là có thể xảy ra.

Trẻ em trai thường bị ảnh hưởng nhiều hơn trẻ em gái. Sau một thời gian dài không có triệu chứng, những đứa trẻ bị ảnh hưởng bị buồn nôn, nôn mửa và sụt cân. Trước đó, trong một số trường hợp hiếm hoi, đau bụng và vàng da có thể xảy ra nếu khối u dẫn đến tắc đường mật ở giai đoạn đầu.

Nhìn chung, bệnh được đặc trưng bởi một điểm yếu chung ngày càng tăng. Sự chậm phát triển xảy ra, nhưng chúng chỉ trở nên đáng chú ý sau một thời gian dài bị bệnh. Ở trẻ em trai có thể dậy thì sớm (pubertas praecox). Các triệu chứng khác chỉ xuất hiện khi hình thành di căn. Những điều này phụ thuộc vào cơ quan nào bị ảnh hưởng bởi di căn.

Phổi thường bị ảnh hưởng nhất. Điều này thường dẫn đến khó thở, ho và đôi khi khạc ra máu. Trong một số trường hợp hiếm hoi, di căn đến xương, tủy xương và não xảy ra. Điều này dẫn đến đau xương, gãy xương thường xuyên, hạn chế nghiêm trọng trong vận động, co giật, xu hướng chảy máu, thiếu máu và mệt mỏi nói chung. Nếu được điều trị kịp thời và cắt bỏ hoàn toàn khối u thì cơ hội chữa khỏi hoàn toàn là rất cao.

Chẩn đoán & khóa học

Nếu nghi ngờ u nguyên bào gan lần đầu tiên, một số phương pháp chẩn đoán có sẵn có thể bổ sung cho nhau. Trước hết, một xét nghiệm trong phòng thí nghiệm không đặc hiệu được khuyến khích, trong đó, ngoài tiểu cầu và ferritin, nồng độ LDH (lactate dehydrogenase) và các giá trị men gan được xác định.

Nồng độ LDH tăng lên cung cấp một dấu hiệu của tổn thương tế bào hoặc cơ quan trong cơ thể. Một xét nghiệm cụ thể trong phòng thí nghiệm phải cung cấp thông tin về việc liệu chất chỉ điểm khối u alpha-fetoprotein (AFP) có tăng lên đáng kể hay không, bởi vì giá trị này tăng lên trong 80% - 90% trường hợp và ngược lại, chắc chắn xuất hiện u nguyên bào gan với giá trị AFP tương ứng.

Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như siêu âm bụng, chụp X-quang ngực, CT lồng ngực hoặc CT bụng trên, mỗi phương pháp có chất cản quang, đều có sẵn để làm rõ thêm. Kiểm tra mô bệnh học cũng nên được thực hiện để xác định chẩn đoán tích cực. Diễn biến của bệnh, nếu không được điều trị, sẽ dẫn đến suy gan và hình thành các di căn, chủ yếu ở phổi, do đó có thể dự đoán một diễn biến tử vong.

Các biến chứng

Bởi vì u nguyên bào gan là một khối u, nó có các triệu chứng và biến chứng thông thường của ung thư. Trong trường hợp xấu nhất, điều này có thể dẫn đến cái chết của bệnh nhân nếu khối u di căn đến các vùng khác của cơ thể và gây ra tổn thương ở đó. Nếu u nguyên bào gan được chẩn đoán và loại bỏ sớm, tuổi thọ thường không bị giảm.

Khối u nguyên bào gan chủ yếu dẫn đến đau bụng dữ dội và vàng da. Bụng chướng lên và có vẻ đầy hơi. Những người bị ảnh hưởng cũng bị nôn và buồn nôn. Không có gì lạ khi các triệu chứng cũng dẫn đến giảm cân và các triệu chứng thiếu hụt. Các triệu chứng thường dẫn đến tâm lý thất thường, cáu gắt ở người bệnh.

Nếu u nguyên bào gan không được điều trị, di căn thường phát triển ở phổi và gan, khiến cả hai cơ quan bị hỏng. Điều này dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Với chẩn đoán sớm, khối u có thể được loại bỏ. Quá trình phát triển thêm của bệnh phụ thuộc vào khu vực và mức độ của khối u. Trong một số trường hợp, cấy ghép là cần thiết nếu các cơ quan nội tạng đã bị tổn thương.

Khi nào bạn nên đi khám?

Cha mẹ nhận thấy dấu hiệu vàng da ở con mình nên liên hệ với bác sĩ nhi khoa. Nếu các triệu chứng kéo dài hơn hai đến ba ngày, nghi ngờ bệnh nặng. Bác sĩ chuyên khoa phải làm rõ các triệu chứng và nếu cần, bắt đầu điều trị.

U nguyên bào gan được chẩn đoán là một căn bệnh nguy hiểm. Cha mẹ nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ có trách nhiệm thường xuyên và thông báo cho bác sĩ về các triệu chứng bất thường. Nếu nghi ngờ có di căn, bác sĩ sẽ siêu âm toàn diện và giới thiệu cha mẹ đến bác sĩ chuyên khoa để được điều trị thêm.

Ban đầu khối u có thể lan rộng mà không được chú ý, nhưng đôi khi nó gây ra các triệu chứng. Ví dụ, nếu đứa trẻ cảm thấy đau dữ dội, đặc biệt khó chịu hoặc khó thở, một cuộc thăm khám bác sĩ ngay lập tức sẽ được chỉ định.

Buồn nôn, nôn hoặc khạc ra máu cũng cần được làm rõ, vì những triệu chứng này cho thấy khối u đã di căn vào phổi. Một khối u nguyên bào gan thường cần được loại bỏ bằng phẫu thuật, hóa trị hoặc xạ trị. Sau khi điều trị xong, cha mẹ phải tiếp tục theo dõi những bất thường và cho trẻ đi khám định kỳ.

Bác sĩ & nhà trị liệu trong khu vực của bạn

Điều trị & Trị ​​liệu

Mục đích của mọi liệu pháp là loại bỏ hoàn toàn khối u và quan sát diễn biến sau phẫu thuật của bệnh trong khoảng thời gian hẹp ban đầu là 6 tuần. Nếu u nguyên bào gan được phân loại là không thể phẫu thuật, có thể cần phải hóa trị trước bằng cisplatin.

Xạ trị hầu như không có bất kỳ tác dụng nào đối với bệnh này và do đó, không có gì đáng bàn cãi. Sau khi hóa trị xong, khối u được phẫu thuật cắt bỏ, điều này chỉ có thể thực hiện được nếu nó được giới hạn ở các khu vực cụ thể của gan. Nếu khối u nguyên bào gan không (chưa) phẫu thuật được sau lần hóa trị đầu tiên, thì việc hóa trị thêm có thể rất hữu ích để tạo cơ hội khác để khối u phát triển trở lại trạng thái có thể hoạt động được.

Trong quá trình cắt bỏ toàn bộ khối u, hãy cẩn thận để đảm bảo rằng không còn mô sót lại nào có thể nhanh chóng phát triển thành tái phát. Sau phẫu thuật, có một phương pháp hóa trị khác, nên có sự kết hợp của thuốc kìm tế bào nếu có thể, vì nguyên bào gan có thể phát triển đề kháng với cisplatin là thành phần hoạt tính duy nhất.

Trong trường hợp trẻ em có khối u không thể phẫu thuật và cũng không đáp ứng với hóa trị trước phẫu thuật, giải pháp thay thế là đóng các mạch cấp và dẫn lưu cung cấp cho khối u để làm gián đoạn nguồn cung cấp của khối u càng xa càng tốt.

Nếu không, lựa chọn điều trị cuối cùng là ghép gan. Trong quá trình chăm sóc theo dõi sau khi cắt bỏ toàn bộ khối u, sự phát triển của chất chỉ điểm khối u AFP là rất quan trọng. Sự gia tăng hơn nữa cho thấy sự phát triển của một khối u mới từ một đến hai tháng trước khi tái phát có thể được chẩn đoán bằng các phương pháp hình ảnh.

Triển vọng & dự báo

Tiên lượng cho u nguyên bào gan phụ thuộc vào phương pháp điều trị. Cô ấy tốt với liệu pháp. Nếu không điều trị, bệnh luôn dẫn đến tử vong. Đây là một bệnh ung thư gan có bốn giai đoạn. Trong quá trình của bệnh, các di căn thường phát triển ở phổi. Não, xương và tủy xương ít bị ảnh hưởng hơn.

Nếu liệu pháp không bắt đầu cho đến sau khi di căn đầu tiên xảy ra, thì chỉ có thể thực hiện các nỗ lực để tăng tuổi thọ của trẻ em và duy trì hoặc phục hồi chất lượng cuộc sống. Việc chữa khỏi hoàn toàn hoặc ít nhất là lâu dài có thể đạt được trong những trường hợp này hay không tùy thuộc vào từng trường hợp. Tuy nhiên, theo quy luật, việc chữa lành hoàn toàn không còn khả thi khi di căn xảy ra.

Tuy nhiên, cơ hội phục hồi từ u nguyên bào gan là rất tốt nếu khối u được cắt bỏ hoàn toàn trước khi phát triển di căn. Không có chất cặn bã phải tồn đọng trong cơ thể. Tuy nhiên, điều này có thể được thực hiện rất tốt bằng cách thực hiện liệu pháp kìm tế bào trước khi phẫu thuật.

Với liệu pháp này, trong đó một số tác nhân kìm tế bào được áp dụng cho động mạch gan, sự chắc chắn rằng khối u nguyên phát có thể được khu trú và cắt bỏ mà không có chất cặn bã tăng lên. Điều này làm tăng cơ hội sống sót sau 5 năm với u nguyên bào gan lên khoảng 80%. Vì vậy, tám trong số mười trẻ em có thể được chữa khỏi hoàn toàn với việc cắt bỏ hoàn toàn khối u.

Phòng ngừa

Một biện pháp dự phòng hợp lý để tránh u nguyên bào gan là không thể, vì sự phát triển của bệnh rất có thể dựa trên các khuyết tật di truyền hoặc dị tật di truyền. Vì vậy, tiền sử gia đình là quan trọng. Nếu gia đình biết các trường hợp bệnh cụ thể, thì nên theo dõi trẻ cẩn thận và có thể thường xuyên kiểm soát dự phòng đối với chất chỉ điểm khối u AFP.

Chăm sóc sau

Trong hầu hết các trường hợp u nguyên bào gan, có rất ít lựa chọn theo dõi cho những người bị ảnh hưởng. Trong trường hợp xấu nhất, căn bệnh này có thể dẫn đến cái chết của người mắc phải nếu phát hiện muộn. Vì vậy, phát hiện sớm và điều trị tiếp theo là trọng tâm chính của căn bệnh này. Bác sĩ nên được tư vấn khi có các dấu hiệu và triệu chứng đầu tiên để không có thêm biến chứng.

Khối u thường được loại bỏ bằng phẫu thuật. Sau khi phẫu thuật như vậy, đương sự nhất định phải nghỉ ngơi và chăm sóc cơ thể. Ở đây, bạn nên hạn chế gắng sức hoặc các hoạt động thể chất hoặc căng thẳng khác để không tạo gánh nặng không cần thiết cho cơ thể.

Thông thường người bệnh cũng phụ thuộc vào sự hỗ trợ và giúp đỡ của chính gia đình họ, điều này có thể làm giảm bớt tâm trạng tâm lý hoặc trầm cảm. Ngay cả sau khi khối u nguyên bào gan đã được loại bỏ, bác sĩ thường xuyên phải kiểm tra các cơ quan nội tạng. Việc dùng thuốc thường rất hữu ích, theo đó điều quan trọng là phải đảm bảo đúng liều lượng với việc sử dụng thường xuyên.

Bạn có thể tự làm điều đó

Một khối u nguyên bào gan thường được điều trị bằng hóa trị hoặc xạ trị. Những người bị ảnh hưởng có thể hỗ trợ điều trị thông qua các biện pháp khác nhau.

Cho đến khi bắt đầu điều trị, những người bị ảnh hưởng có thời gian để thu thập thông tin và tìm cách đối phó với căn bệnh này. Về cơ bản, cơ thể và tâm trí phải được chuẩn bị cho việc điều trị. Bệnh nhân u nguyên bào gan nên tập thể dục đầy đủ, bổ sung đủ chất dinh dưỡng và uống nhiều ngay trước khi hóa trị.

Nhiều tác dụng phụ có thể được giảm bớt bằng cách dùng thuốc bổ sung, chẳng hạn như chất đắng chống chán ăn và chế phẩm vi lượng đồng căn Nux vomica chống buồn nôn và nôn.

Ngoài ra còn có nhiều cách hỗ trợ phục hồi trong quá trình trị liệu. Ví dụ, các môn thể thao có độ bền vừa phải được khuyến khích - trong trường hợp tốt nhất là thường xuyên và ở ngoài trời - vì tập thể dục thúc đẩy cung cấp oxy và cải thiện môi trường tế bào. Một chế độ ăn uống lành mạnh và cân bằng cũng có thể làm giảm bớt các tác động gây suy nhược của hóa trị và giúp cơ thể chống lại bệnh u nguyên bào gan.

Thực đơn chủ yếu nên có các thực phẩm giàu nguyên tố vi lượng và vitamin. Với sự tư vấn của bác sĩ, thanh lọc có mục tiêu cũng có thể được thực hiện để khử độc cơ thể và loại bỏ môi trường dinh dưỡng khỏi tế bào ung thư.